渐冻人的症状

上肢型主要表现为开始是手没有劲，活动不灵活，例如开门的时候手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩，特别是从手指开始发展到前臂，再发展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了头，手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

下肢型主要表现是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，下肢没劲，蹲下时就起不来，然后向上肢转移，产生“被冻住”的感觉。

咽喉部开始时说不出话，让人感觉是患了咽炎，检查时一切正常，渐渐的声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展得较快，至全身“被冻住”时，一般为3~5年的时间。

这三种类型最后都会有同一症状，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为第一吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着。第二浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点，由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%，5年后则达90%。

渐冻人的特点

感觉神经并未受到侵害是“渐冻人”最重要的特点，也是让“渐冻人”患者感到最残酷的一点。也就是说虽然不能吃、不能动，但头脑还很清楚，像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬·霍金就是位“渐冻人”。此时患者的精神世界相对会更“丰富”，例如台湾有一记者，患有此病，到最后全身都不能动时，只有眼睛可以动，但思想不受影响，并写出了一本书《假如我能行走三天》。

让“渐冻人”感到非常残酷的另一方面表现是，当感觉到这种疾病时，就说明患者的神经细胞至少已经丢掉了一半。因为人出生的时候，神经细胞的数目是固定的，此后神经细胞会一年比一年减少，同时神经细胞不能再生，“渐冻人”病是当神经细胞只剩下20%时，人就被“冻”住了。目前使用的药物，只能是对现有的神经细胞起到保护作用，不让其丢失。病人亲眼看着自己不能动，因此非常的压抑，%的表现为悲观、失望，患有抑郁症，从某种程度上，比癌症还要痛苦。

例如癌症有的是发生在胃部、肝部或其他部位，会感到局部疼痛，如果发现得早，完全可以治愈康复，但“渐冻人”这种疾病，发病后四肢不疼、不痒、不麻，没有任何痛苦的感觉，大小便也正常，发病年龄一般在中年，40~50岁前后为多发，该病没有可逆性，一旦发现就很难以挽回。

渐冻人发病原因

“渐冻人”并不是一种很罕见的疾病，但目前发病的原因尚不清楚，最早是觉得与战争有关，如美国参加海湾战争中的大兵，有很多人得了这种病；对二战的军人作调查，发现军人的患病率也较老百姓要高得多；最近发现在意大利的足球运动员中也有“渐冻人”患者。

因发病原因的不确定，目前仍处在调查阶段，这些只是现象，并没有定论，其中的10%有遗传病史，跟基因突变有关系，但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现：“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高，一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了这种病最好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因，只能说是危险因素。

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是，没有肉体上的疼痛，但带给病人更多的是一种巨大的恐惧，随着疾病的进程，肌肉萎缩，四肢越来越细，这种渐进的过程，是病人可以感觉得到的，一天一天的越来越不能动，一个月比一个月严重，非常明显，从第一次有感觉到完全动不了，大概为3~5年的时间。

有许多“渐冻人”往往没有求生的愿望，相反的是想求死，最后想以自杀结束生命时，但自己却没有“实施的能力”。年在英国，有一“渐冻人”患者想以“安乐死”了结自己的一生，但却没有得到批准，真可谓“好死不如赖活着”

运动神经元病能活几年？

运动神经元病能活几年

一般发现该病后生存率约5年左右。运动神经元病目前没有可靠的治疗方法，属于难治性疾病，一般发现该病后生存率约5年左右，但运动神经元病有很多种类型，其生存率也不一样，平均约5年左右最近几年，临床逐渐有报道：有的运动神经元病也可能出现良性病程，也就是诊断后病人病情进展不明显，存活很多年，甚至不影响寿命，已不罕见。

什么是运动神经元症

运动神经元疾病或简为ALS，俗称渐冻人，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。表现：

1、早期：一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至于最后无法行走；而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最后根本无法行动。

2、恶化后：该症状恶化之后，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。

3、过程中：脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。

4、最后：呼吸与吞咽的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。

运动神经元病的护理措施

1、心理护理：运动神经元的患者病程慢，此病会逐渐影响运动功能和生活自立能力，所以要保持乐观积极的生活态度，配合治疗，讲述成功病例增强战胜疾病的信心。

2、呼吸道的管理：运动神经元的患者用机械通气，不能很好的清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。

3、饮食护理：尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素，少量多餐，加强患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者，可以采用鼻饲营养，注意营养均衡，监测营养指标。

4、生命体征的监测：给予持续心电监护，监测氧饱和度、心律、呼吸、血压、的变化，因患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困难，对呼吸的监测非常重要，发现异常及时对症处理，给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸，对长时间脱机困难者可以行气管切开，保证有效通气。

下面分享一则运动神经元治疗案例，希望可以帮助到大家！

运动神经元康复病例：

患者唐某，女，56岁，因“言语含糊，左侧肢体无力进行性加重半年余”于年8月3日就诊。患者自觉咽喉部不适1年，出现言语含糊说话费力半年余，伴饮水呛咳，吞咽尚无梗阻，同时伴左侧肢体无力，上肢尤甚，症状进行性加重，左上肢肌肉萎缩，以左手骨间肌、大小鱼际肌萎缩明显，舌肌轻度萎缩，伴肌肉跳动，言语含糊，舌淡红苔薄腻，脉细。

肌电图检查：双手第一骨间肌，胸锁乳突肌纤颤(++)，可见巨大电位，多相波增多，胫前肌纤颤(+)，正相波(++)，多相波增多，考虑运动神经元病。

头颅MRI：两侧大脑半球白质区少量缺血灶。

诊断:

中医：痱(肾虚痰浊上泛)；西医：运动神经元病，肌萎缩侧索硬化。

治拟：滋肾阴，补肾阳，开窍化痰：（地黄饮子加减）熟地黄15g，山茱萸12g，肉苁蓉15g，巴戟天12g，肉桂（后下）5g，淡附子6g，全蝎6g，蕲蛇6g，砂仁（后下）6g，川石斛12g，姜半夏12g，石菖蒲12g，配合炙马钱子胶囊1粒，每日3次，逐渐加量至2粒，每日3次维持。西药：复合维生素B，叶酸等。药后自觉言语较前清晰，咽部不适感减轻，守原方继服，饮水呛咳好转，肢体肌力改善不明显，但肉跳感明显减少。随症加减连续服用3个月，症状稳定

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