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《第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛》“解”疑难，“见”少见

肺动脉高压（PH）是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，可导致右心衰竭，甚至死亡，因此PH的诊治逐渐得到了临床的重视。

对此，在上海隆重举办的“第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛”上，“医学界”有幸邀请到了医院李圣青教授，就肺动脉高压的诊治进行了深入探讨，一起来看看吧！

我国最常见病因是左心和肺部疾病

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略，肺动脉高压被分为以下五大类：

1.动脉性肺动脉高压；

2.左心疾病所致肺动脉高压；

3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；

4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压；

5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

针对我国的情况，李圣青教授指出：“我国肺动脉高压最常见的病因是第二大类和第三大类，即左心疾病和肺部疾病相关的肺动脉高压。此外，虽然心脏和肺部病变的发病率最高，但对患者健康危害最大的是第一大类，也就是动脉性肺动脉高压。由于其为多种病因引起，因此在临床治疗方面需要得到更多重视。”

诊断需结合多种检查方法

诊断肺动脉高压的检查方法较多，包括胸部CT、超声心动图、血气分析、肺动脉造影、核素/肺通气灌注（V/Q显像）等。

对此，李圣青教授分享了临床经验：“当怀疑患者是肺动脉高压时，首先要做的是右心超声检查。若检查估测肺动脉压力在40mmHg以上，则需要做右心漂浮导管，以进一步明确是否存在肺动脉高压。同时，右心导管还可以做急性肺血管反应实验，为后续治疗方案的制定和药物选择提供依据。”

此外，李圣青教授还指出，V/Q显像通常用来筛查慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者。若患者在有肺动脉高压的同时V/Q显像呈阳性结果，即通气未受影响但血流降低，则在结合肺动脉高压和血栓病史的基础上可诊断为CTEPH。

靶向药物主要有三大类，

用药期间应注意监测

肺动脉高压的基础治疗包括抗凝、利尿、氧疗、强心等，目前还有了更具针对性的特异性药物（靶向药物）。

对此，李圣青教授总结道：“目前肺动脉高压的靶向药物主要有三大类——第一大类是靶向内皮素和内皮素受体通路的内皮素受体拮抗剂，经典的药物有波生坦，现在还有安立生坦和马昔腾坦；而第二大类靶向一氧化氮途径，通过提高鸟苷酸环化酶（cGMP）的浓度来扩张肺血管，包括西地那非、伐地那非等磷酸二酯酶抑制剂，以及瑞司瓜特等鸟肝酸环化酶激动剂；第三大类则靶向前列环素通路，曲前列尼尔等前列环素类似物和司来帕格等前列环素受体激动剂在临床上都有广泛应用。”

上述不同药物的不良反应有所不同。例如前列环素类药物局部注射会引起疼痛、腹泻等不良反应，而西地那非这类药物会有头痛、肝损症状，但内皮素受体拮抗剂类药物肝损可能更严重。

对用药期间的监护，李圣青教授指出：“对心功能II级以上的患者，目前指南推荐初始联合，其疗效和患者的预后均优于单药。在治疗过程中，可以监测患者的心损指标、右心超声，在条件允许的情况下还可以做右心导管检测。”

总结：

我国肺动脉高压最常见的病因是左心疾病和肺部疾病，但动脉性肺动脉高压危害最大。诊断应结合右心超声检查、右心漂浮导管等多种方式，V/Q显像则通常用来筛查CTEPH。在靶向药物方面，主要有内皮素和内皮素受体通路、一氧化氮途径、前列环素通路三大靶点。不同药物不良反应不同，用药期间可以监测患者的心损指数，进行右心超声和右心导管检测。

本文首发：医学界呼吸频道

本文作者：浦江论坛报道组

责任编辑：戴戴章丽

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