婴儿型肝脏血管内皮瘤是婴儿期最常见的间叶组织来源的肝脏良性肿瘤，虽然属良性肿瘤，但可产生如充血性心衰、Kasabach-Merrit综合征等严重并发症，临床病死率可达70-90%，加之其预后及治疗也尤其特殊性，诊断与鉴别诊断有着重要的临床意义，国外已报道百余例，而国内报道尚少，可能与部分患儿无症状未就诊有关。

病理属毛细血管瘤，分两型：

Ⅰ型常见，有大小不等的血管构成，有粘液基质和胆小管成分。

Ⅱ型少见以血管内皮细胞增生为主不形成管腔或管腔结构不清。

两型可混合存在。其产生的病理生理变化如同动静脉瘘（肝动脉-肝静脉或肝动脉-门静脉）。

临床表现：

腹胀、腹块、肝大，并发症包括充血性心衰、血小板减少甚至发生DIC、黄疸、贫血、肿瘤破裂出血、呼吸衰竭等，另外文献报道11%合并皮肤血管瘤，15%合并充血性心衰。

另外，病因可能与母亲口服避孕药有关。

1、单发无症状者可给予保守观察待其自然消退，有文献报道7例3个月以下患儿肿块6个月-3年自行消退，表现为肿瘤进行性钙化；

2、单发有症状者给予对症处理及手术切除；多个研究报告保守观察自愈率12-40%，采取特殊治疗如皮质激素、肿瘤切除等治愈率达70%。

3、多发肿瘤无症状者，可用激素加干扰素治疗。

4、多发肿瘤有症状者，可用激素加干扰素治疗，无效者采用肝动脉结扎、栓塞、放疗、肝移植。

关于手术，患儿症状越多预后越差，手术切除效果好于肝动脉结扎和栓塞，患儿年龄较大者局灶性血管肉瘤发生的可能性增大，建议早期手术。

临床超声工作中，最常遇到的是和肝母细胞瘤的鉴别，因预后及临床治疗方案不同凸显鉴别诊断的重要意义。

二者常规超声表现相似而鉴别困难，超声造影及增强CT有助鉴别。

不主张经皮诊断性穿刺，有引起大出血的风险。

超声诊断依据：

1、发病人群：6个月以内的小婴儿最为多见，有文献报道一组患儿年龄小于3个月者占88%，产前诊断占44%。

2、常规超声：肿块单发或多发，大小数厘米至十余厘米。肿块边界清楚，内部回声多呈不均质的低回声，或囊实混合回声，囊性回声呈片状，可伴钙化灶，CDFI：典型病例肿块周边可见粗大血流信号。

3、超声造影有助于鉴别诊断：动脉期边缘高增强，并逐渐向内增强，门脉期及实质期呈稍高增强，内部坏死出血及血栓区三期无增强。类似肝血管瘤。

肝母细胞瘤作为最常见的小儿肝脏恶性肿瘤，与婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的鉴别诊断要点：

1、肝母细胞瘤发病人群从出生至十余岁，多见于3岁以下。

2、AFP升高

3、常规超声肿块多呈不均质稍高或低回声，可伴坏死囊性变区、钙化灶，CDFI内部及周边可见血流信号。

4、超声造影：动脉期高增强，门脉期呈稍低增强，实质期呈低增强，内部坏死区三期无增强。

患儿男，3天：婴儿型血管内皮瘤。

上面两图为常规超声BUS及CDFI图像，肝脏囊实混合回声团伴钙化灶，周边粗大血流信号。

下面三图为超声造影图像，依次为动脉期、门脉期及实质期图像，表现为动脉期边缘高增强，并逐渐向内增强，门脉期及实质期呈稍高增强，内部坏死出血区三期无增强。

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本文封面来自网络责任编辑：潘非