专家说到，进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现，一般检查肌酸激酶、肌电图或者做肌肉活检都是可以查出病情的。该病若不及早加以控制，是会危及患者生命的。当然，我们应该知道，不同类型的进行性肌营养不良症患者存活时间不一样，最能控制病情的方法就是及早接受专业治疗。

DMD型(恶性)：多为3-5男性发病，主要表现在腓肠肌假性肥大，下肢无力，腰椎前凸，鸭步，脚尖着地;8-12岁时患儿不能行走，需坐轮椅;约20岁左右肌萎缩累及呼吸肌而出现呼吸道症状，多在25-30岁前死于呼吸衰竭。

BMD型(良性)：12岁以后发病，病情进展较DMD型肌营养不良患者慢，20岁以后尚能行走。虽然病情发展相对较缓慢，但是如果及时加以控制，也同样会累及呼吸肌而引发死亡。

多以面肌无力、萎缩起病，发病年龄自儿童期至中年不等，男女均可。

症状：眼闭合无力，鼓腮、吹哨困难，出现特殊肌病面容——“斧头脸”，后可逐渐侵犯肩胛带(翼状肩胛，似衣架)、三角肌、肱二三头肌和胸大肌的上半部，该类型危险程度和假肥大型危险程度相似，患者万不可马虎大意。

青年和成年发病，多在45岁以后。

表现：眼睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称。出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩，也可导致小脑和视网膜受损，严重影响患者生活质量，一点点消磨人的意志，夺走人的快乐和尊严，后期可因呼吸受阻或者无法进食以及各类并发症而导致死亡。

　　专家提醒：不管是什么类型的肌营养不良患者，只要能做到及时就医，与医生密切配合，耐心接受治疗，病情是可以得到很好控制的，康复的希望很大。

　　查体：行走鸭步，双侧腓肠肌假性肥大、质硬，肩胛带肌群股四头肌髂腰肌萎缩，双下肢无力，易摔倒，蹲起困难，不能独立上下楼梯。

　　治疗14天后：病情好转十分明显，走路鸭步不明显，双下肢肌力由3级变为5级，无力症状消失。不仅能够蹲起自如，还可以从一楼爬十楼，能够在康复室自由游戏。另外，萎缩的部位已经得到很好控制。

　　据中原专家介绍，小芳华刚来院查体时，肱二头肌、肱三头肌、肩胛肌、冈上冈下肌肌肉萎缩较严重，面肌无力导致双眼闭合无力，表情僵硬，鼓腮困难。翼状肩，双上肢近端肌力为4级，双下肢腓肠肌假性肥大，双下肢肌力偏低，为3级，走路姿势异常，呈“鸭步”，蹲起无力，爬楼梯困难。

　　接受治疗11天后：肱二头肌、肱三头肌、冈上冈下肌和肩胛肌肌肉萎缩情况得到很好控制，形似“衣架”的翼状肩胛渐渐消失。可灵活鼓腮、吹气球，可正常微笑，甚至是大笑。上肢活动变得更加灵活，近端肌力由4级上升至5级。走路姿势改变，鸭步症状有明显好转，蹲起不再困难，双下肢肌力正常。

　　贾女士入院查体情况如下：双手不能抓握，握拳后很难将拳头伸开，弯曲困难，不能做精细动作，无法顺利完成日常举杯、握筷、穿衣等简单动作。双下肢腱反射减弱，脚背不能自如伸屈，肌力4-级，走路乏力不稳。

　　入院治疗5天后，贾女士手部力量增强，握拳较紧，专家查房时能够明显的感觉到贾女士握手时比之前有力了，贾女士自己也感觉手上比原来稍微灵活一点儿了，“那天能握了，可把我高兴的……”贾女士笑着对专家说。看到自己的病情一天天好转，贾女士也开始变得乐观起来了，身上沉重的思想包袱也终于卸了下来。

　　治疗进行到第10天，贾女士的双手已经能够顺利完成日常生活动作了，端水杯喝水、吃饭的时候也不那么依赖身边的亲人了，抓握有力。除此之外，行走起来也更加平稳、快速了。家人问贾女士自己有啥感觉，她说感觉自己腿上明显比过去有劲儿了，下蹲有力，过去在大厅走四五圈就承受不住，现在走二十圈都没问题。

有人用







































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