呼吸系统包括肺和呼吸道，今天先讲肺淋巴瘤：

肺原发淋巴瘤的传统定义是指仅有肺部病变并且临床、病理、影像未发现诊断前、诊断同时以及诊断3个月内他处存在淋巴瘤证据。但一些病理医生认为诊断后分期提示肺外有病变但只要以肺部病变为主也包含在肺原发淋巴瘤内。

一、临床特征

肺原发淋巴瘤占肺部肿瘤的0.3%，占所有淋巴瘤的不到1%，占结外淋巴瘤的3.6%。好发成人，中位发病年龄60岁，尽管年轻患者也有报道，但30岁以下病例非常罕见，多数研究结果提示男性占优势。1/3以上患者初诊时并无症状，其他可有肺部（咳嗽、呼吸困难、咳血、胸痛等）或全身症状。所有无症状患者几乎均为低级别淋巴瘤。29%以上患者合并自身免疫性疾病，最常见的是干燥综合征，少数患者HIV阳性，肺移植受体发生移植后淋巴组织增殖性疾病可累及肺。

二、影像学特征和累犯模式

患者可表现为单发或多发病变，可累犯单侧或双侧肺，呈结节、巨块或浸润性生长模式，很像肺实变，常见支气管充气征。肺淋巴瘤很少位于支气管内或在黏膜下弥漫浸润，伴有胸腔积液者不到10%。

三、病理特点

肺淋巴瘤中MALToma约占70%，特征与其他解剖部位相似。瘤细胞可呈弥漫或间质性浸润肺实质；淋巴滤泡可保留完好，但也可被破坏（下图）；几乎所有病例瘤细胞围绕支气管或细支气管上皮形成淋巴上皮病变；胸膜受累常见；偶尔可伴有淀粉样物沉积，而且在肺MALToma比其他部位MALToma更为常见，单克隆沉积相对常见，约43%的病例可以见到；t(11;18)(q21;q21)是一种MALToma相关基因易位，与其他部位相比，肺更为常见。

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DLBCL在肺淋巴瘤排在第二位，约占所有病例的20%，但很多病例可同时伴有MALToma成分，提示可能是低级别淋巴瘤发生了大细胞转化。其他类型文献报道的还有FL，BL、LyG、PTCL和ALCL,但均不常见，CHL更为罕见。HIV阳性患者中，尽管也有少数MALToma病例，但几乎所有病例都是弥漫高级别EBV+LBCL。

四、分期、治疗和预后

分期显示肿瘤局限于肺或累犯淋巴结或其他结外器官，特别是容易发生MALToma的部位。MALToma患者可能发生肺部或其他MALT部位复发，特别是胃和涎腺，也可以是淋巴结，有时可转化为DLBCL。总体上预后良好，不管治疗方案如何，生存期都较长。肺DLBCL与MALToma预后相似或略差，可能因为DLBCL患者通常接受了更为强化的治疗方案，故而未发现二者预后存在明显差异。

五、鉴别诊断

MALToma主要需与慢性炎性疾病伴有淋巴组织增生相鉴别：B细胞占明显优势、滤泡外边缘区样细胞弥漫增生、B细胞共表达CD43以及淋巴细胞或浆细胞呈Kappa或Lambda单克隆表达均支持淋巴瘤。淋巴组织不典型增生也常见淋巴上皮病变，但明显少于MALToma，上皮内淋巴细胞可以是B细胞也可以是T细胞，与MALToma中的B细胞占绝大多数也不相同。